痙攣

'''痙攣'''（けいれん、''convulsion''）とは、不随意に筋肉が激しく収縮することによって起こる発作。痙攣のパターンは多種多様であるが、大きく全身性の場合と体の一部分である場合とに分ける事が出来る。

痙攣を新規に発症した場合には、医療機関を受診する事が重要である。小児の痙攣は、熱性痙攣が最多である。特に乳幼児では、発熱に引き続く熱性痙攣がしばしば見られる。熱性痙攣は6ヶ月～5歳頃に多く、短時間の発作である場合がほとんどである。

成人では60歳ごろまでは、特発性てんかんが最多。それ以降は脳血管障害による痙攣が多く、脳腫瘍の頻度も増える。痙攣 (convulsion) とは全身または一部の筋肉の不随意かつ発作的収縮を示す症候名である。てんかん (epilepsy) とは病名である。てんかんの本体は脳波の異常であり、必ずしも痙攣を伴わない。事実欠神発作は非痙攣性であるが脳波異常がありてんかんの一種である。また脳腫瘍はてんかんではないが痙攣をおこす。また紛らわしいことにけいれん発作 (seizure) という言葉もある。これも症候名であり、てんかんや精神疾患の臨床症状で、てんかんを思わせる一回のけいれん発作という意味である。

症候的に鑑別が必要なのは失神や意識障害である。特に失神との区別が大切である。筋肉の収縮があるのか（失神の主体は筋脱力である）、代謝性アシドーシス（筋肉の収縮が激しく嫌気性呼吸がおこり代謝性アシドーシスが生じる）が存在するのか、失禁や失便があるのか、回復後に意識障害があるのか、舌を噛んでいたりしないのか、これらは失神よりも痙攣を強く疑うエピソードである。こういったエピソード聴取するために本人や目撃者の話をしっかりきくことが重要である。失神と痙攣の区別を行う意義としては原因疾患が大きく異なるからである。失神は循環器疾患が多いのに対して痙攣は当たり前だが中枢神経に病変が考えられることが多い。失神か痙攣か区別できない場合は意識消失発作とし、失神と痙攣の両方の原因検索を行う。また外傷の検索も失神の場合と同じように行うことを忘れてはいけない。大抵は意識消失を伴う痙攣であり、失神同様倒れるからである。痙攣の原因検索において最も重要なのがてんかんによるものか、その他全身性疾患によるものかの区別である。病歴にてんかんがない痙攣初発の患者の場合はまずは症候性のものを否定するような診断プランを立てる。鉄則としてはまずは低血糖を否定することである。というのも血糖の検査は最初に行わないと忘れてしまう上、ほかの検査で低血糖を示唆する所見というのは殆どないからである。

特発性てんかん

脳血管障害

脳炎、髄膜炎

脳腫瘍

頭部外傷（外傷後2年を過ぎれば、痙攣の起こる可能性は低くなる）

カリウム代謝の異常や高カルシウム血症では痙攣は起こらない。

糖代謝の異常 - 低血糖、糖尿病性ケトアシドーシス、非ケトン性高浸透圧性糖尿病昏睡

電解質代謝の異常 - 低ナトリウム血症、高ナトリウム血症、低カルシウム血症

副甲状腺機能低下症

アジソン病

急性間欠性ポルフィリン症

全身性エリテマトーデス

血栓性血小板減少性紫斑病

肝性脳症

尿毒症性脳症

低酸素脳症

結節性硬化症

神経線維腫症1型

Sturge-Weber症候群

バレーボール、マラソン、自転車、テニスなどのスポーツ中に起きる事がある。筋肉の疲労や体内の水分不足や体の冷えによる血管の縮小が原因である。スポーツ中以外でも、普通に歩いている時や足を伸ばした時にも起こる。現代医学では予防法や詳しい原因は解明されていないが、ストレッチや柔軟運動、水分摂取、血流の改善などが有効な方法と思われる。

「'''こむら返り'''」は腓腹（ひふく）筋の異常な緊張による痙攣で起こる。

薬物（中毒、急な中止）

妊娠性高血圧症（妊娠中毒症）における子癇

解離性障害

詐病

オーガズム

しゃっくり

まず、患者の前に来た時、痙攣が持続しているのかしていないのかを確認する。痙攣発作は大抵は数分で消失するが、なかには数十分続く痙攣重積というものもある。痙攣中は呼吸が満足にできないので、持続すると低酸素脳症を起こす恐れがある。そのため痙攣を止める必要がある。痙攣発作中の患者にはまずBLS、ACLSのアルゴリズムに従い救命を行う。低血糖、心室細動の診断もこの時に行う。低血糖ならば50%ブドウ糖20mlを2A (40ml) を静注し、心室細動ならば電気的除細動を行う。次に考えるのはヒステリーによるもの（偽痙攣という）であるかだが、これは経験的に診断することが多い、疑わしければアームドロップテストなどを行うこともある。偽痙攣が否定されれば真性痙攣の治療となる。

酸素投与、あるいはバックバルブ換気を行う。

ホリゾン（10mg/2ml/A、ジアゼパム）を1A筋注あるいは0.5A静注する。とまらなければ、3 - 5分ごとに5mgずつ、最大20mg (2A) まで投与する。

痙攣が止まったら痙攣再発予防のためアレビアチン (250mg)（抗痙攣薬フェニトイン）を2A (500mg) 、生理食塩水100mlに溶解し点滴する。

ごくまれに、ホリゾンを20mg投与しても痙攣が治まらない場合がある。この場合はアレビアチンの点滴を開始する。これでも止まらなければテオドールを50 - 100mg（1Aに500mg含まれているので注意）静注したり、フェノバール (100mg/A) を1A筋注したりすることもある。これでもダメなら、気管挿管し、低酸素を防ぎ専門医に相談するべきである。アレビアチン（フェニトイン）は2A以上でないと効果がないと言われている。この薬はナトリウムチャネルが不活化状態から回復させる頻度を減らす作用がある。よく用いられる抗てんかん薬であるデパケン（バルプロ酸）もこの作用を有しているがこちらはカルシウムチャネルにも作用する。

発作が止まったら原因検索と外傷検索を行う。採血を行い血算、生化学、アルコール濃度、抗てんかん薬血中濃度を測り、動脈血液ガスにて代謝性アシドーシスを確認する。頭部CTや尿中薬物検査も行う。これらの検査で異常があれば症候性てんかんと診断され、異常がなければ真性てんかんである。

診断ができればそれに基づいて治療を行うことができる。原則として初発の痙攣では入院による精査が望ましい。しかし患者の希望によっては後日脳波検査となる。てんかんは発作型によって治療薬が異なるのだが、この場合は抗てんかん薬の予防投与となる。それ以外の真性てんかんで受診となるケースとしてはコントロール不良の場合がある、これは非常に危険なので入院精査が必要である。怠薬の場合はアレビアチン投与後服薬を再開する。今までコントロール良好であったのに痙攣した場合は抗てんかん薬の増量を行い、かかりつけ医に受診させるという方法もある。症候性てんかんの場合は原因疾患を治療すれば完治できる可能性がある。可能ならば原疾患を治療し、抗てんかん薬の投与そして診断に合わせて後日専門医を受診させればよい。てんかんで最も怖いのは痙攣後外傷である。危険を感じたらためらわず入院させる。

不思議なことにてんかんはある一定の時期を過ぎると痙攣しなくなることがある、すなわち退薬可能となる。こういった判断を仰ぐために専門医の受診はかかせない。特に重要な小児科学の分野の疾患としては熱性痙攣と髄膜炎があげられる。熱性痙攣は発熱に伴っておこる痙攣である。中枢神経感染症や電解質、血糖異常などが否定された機会痙攣のひとつである。男児に好発し、小児痙攣の50%が本症である。6か月から6歳の初発が多く、通常は7歳以降自然消失する単純型である。7歳までの発症率は日本で7～10%であり米国で2～5%とされている。単純型熱性痙攣は15分未満（多くは5分以内）の短時間発作であり、全般性発作、典型的には大発作（強直間代発作）を示し、左右対称であり、巣症状を伴わない。24時間以内に1回の痙攣であり頻発せず、意識障害も短い。複合型熱性痙攣は15分以上の長時間発作であり、局所性の神経学的症候を伴う。24時間以内に2回以上の再発性痙攣であり、てんかんの家族歴を持つことが多い。再発因子としては、初発1歳未満、一親等の熱性痙攣、非定型熱性痙攣、神経学的異常、一親等の無熱性発作の既往などがあげられる。典型的には3分ほどで覚醒するので病院を受診した時点では覚醒している。発熱を伴っている場合は自律神経の作用による振戦をしばしば不慣れな親は痙攣と間違える。振戦は寒冷時の四肢のふるえと基本的には同じであり持続的で病的な印象が乏しい。

熱性痙攣自体は高頻度の良性疾患であるが、その他の疾患との鑑別が非常に重要となる。注意が必要な痙攣発作は5分～10分以上継続する時間の長い痙攣（保護者は長く感じるので注意が必要）、1回の発熱で二回以上痙攣を起こす場合、無熱性の痙攣、意識がなかなか戻らない場合、生後初めての痙攣、片側性痙攣などがあげられる。痙攣自体の対処法としてはポジショニングである。発作が続いている場合は胸元を開けて楽な姿勢とし、肩枕をする。この目的は気道確保を行い、誤嚥、誤飲を防止することである。痙攣で舌を噛むことは殆どなく、箸、タオル、スプーンといったものを噛ませることに意義はない。むしろ、舌や歯を傷つけ、タオルに関しては呼吸困難を起こし、嘔吐時に窒息の原因となる可能性もある。急性期の治療としてはジアゼパム座薬（ダイアップ®）挿入であり、これで数分で止まる。効果がないときはジアゼパムの注射液を0.3～0.5mg/kgを2～3分で静注する。

治療としては15分に以内におさまる熱性痙攣としては医学的には予防も治療も必要はない。15分以上の長いけいれんを起こさないようにするのが治療のゴールである。頻回に熱性痙攣を起こしていたり、病院へのアクセスが困難例、親の不安が強い場合は抗てんかん薬による予防を行うことになる。その場合はジアゼパム座薬（ダイアップ®）挿入の指導を行う。痙攣中以外は投与に意味はないが再発予防として一日2回まで（8時間以上の間隔をあけて）、発熱時も3回以上投与しないとして予防を行うこともあるが通常は屯服と十分である。予防方でよくやられる方法としては37.5度以上の発熱でダイアップ®を挿入し、8時間後に38度以上の場合に2回目のダイアップ®を用いる。24時間経過したら3回目も使用可能だが通常は用いない。2年間予防を行い、5歳くらいで退薬を試みるのが通常である。解熱剤の座薬を併用する場合は、解熱剤を先に挿入するとダイアップ®の吸収が阻害されるため併用する場合はダイアップ®使用後30分以上経過してから解熱剤を挿入する。

家庭にて治療をした場合も髄膜炎、脳炎の否定のために受診が望まれる。ダイアップ®を使用して熱性痙攣を予防したとしてもてんかんへの移行への防止効果はなく、解熱剤を早めに使ったとしても熱性痙攣の予防効果もない。

熱性痙攣で病院を受診する重要なことは髄膜炎、脳炎、代謝性疾患による痙攣を見逃さないためである。AAPガイドラインでは6か月以下の乳児の熱性痙攣の患者では血算、生化学検査が必要としている。熱性痙攣で髄膜炎を合併する確率は2～5%である。髄膜刺激症状は30%で認められない。AAPガイドラインでは12か月以下の乳児、初回で複合型熱性痙攣の場合、意識障害がある場合、熱性痙攣重積の場合は髄液検査を行うことを推奨している。

熱性痙攣と診断し帰宅させた後、そのまま児が入眠してしまい、意識障害と区別がつかないこともある。この場合、痙攣重積を疑うのならば覚醒させるのが基本である。全身性の痙攣があれば素人でも明らかにわかる。またてんかんでは運動症状がなく意識障害がおこるものもあり判断に悩むこともある。しかし、ある程度目安となる所見というものもある。それは、自律神経症状と局所的な痙攣の動きである。自律神経症状は脈拍と瞳孔で調べる。瞳孔が散大し、発熱だけでは説明できない頻脈が認められれば痙攣が持続している可能性が高くなる。時間経過を追うことも重要でありいったん縮瞳し、散瞳するようであれば自律神経が変動しており発作が起こっている可能性がある。局所的な瞬間的なぴくつきにも注意を払う。これは間代性痙攣の特徴である。眼球偏位は重要な徴候である。片側に偏位していたりまた上転している場合は発作が継続している可能性が高い。特に眼球偏位に伴って一部に力が入り不自然な肢位なって筋緊張が亢進している場合は痙攣発作である可能性が高い。こういった場合は抗痙攣薬や人工呼吸器を含めた全身管理を行い、髄膜炎、脳炎、出血といった原因精査を行う。髄膜炎は原因微生物によって細菌性髄膜炎、無菌性髄膜炎、結核性髄膜炎に分かれる。髄液所見によってこれらを鑑別するのが一般的である。細菌性髄膜炎は緊急に治療を行わなければ後遺症が残る小児緊急疾患である。結核性髄膜炎も治療を行わないと後遺症が残るがこちらは進行が遅いという特徴がある。髄膜炎では嘔吐、腹痛を伴うことも非常に多い。項部硬直は非常に重要な所見であるが臥位が取りにくいことも多い。その場合は坐位で膝を立て（体育座り）で額を膝につけられるかで判定することもある。幼児期から学童期に多く、ムンプスウイルス、コクサッキーウイルス、ポリオ、インフルエンザウイルス、ヘルペスウイルスによるものがある。髄液検査によって細菌性髄膜炎と区別されるが比較的軽症な場合が多い。ヘルペスウイルスによる場合は抗ウイルス薬が存在するがそれ以外に関しては髄液移行性がある抗ウイルス薬が存在せず、対症療法を行う。2歳以下の乳幼児に発生しやすい。肺結核に合併することが多い。進行は遅いが脳神経症状が認められたりし、治療を行わないと死にいたることもある。近年、てんかんの一部がチャネル病であることが判明してきた。ナトリウムチャネルであるSCN1Aの異常がてんかんの発症にかかわっていると言われている。SCN5Aはブルガダ症候群、SCN4Aは高カリウム性周期性四肢麻痺との関連性が指摘されている。これらをターゲットとする新しい治療薬が開発されるかもしれない。

てんかん

失神

意識障害

ビオチン（「ビオチン欠乏により発症する病」の節）

問題解決型 救急初期診療 ISBN 426012255X

Step By Step! 初期診療アプローチ（第3巻） ISBN 4903331679

神経内科ケーススタディ ISBN 4880024252

Q&Aとイラストで学ぶ神経内科 ISBN 4880024635

考える技術　臨床的思考を分析する ISBN 9784822261092

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